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纤维样肾小球病,膜性肾病

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纤维样肾小球病,膜性肾病

有些病例可见类似于糖尿病肾病的表现,出现系膜基质的明显结节状扩张(K-W结节样病变)。

如浆细胞病、单克隆球蛋白沉积相关性肾损害、淀粉样变、淋巴瘤等,上述疾病的早期病变常可单纯的表现为肾小球基底膜增厚,特别是对于年龄>50岁的病人,最好能够常规加做刚果红染色或肾组织Kappa、Lamda轻链免疫荧光/免疫组化,避免漏诊,此外亦需结合临床资料进行鉴别。

40K(4万倍),系膜区的纤维丝样物质无规则沉积排列。

1.继发性膜性肾病

30K(3万倍),基底膜节段性增厚,纤维丝样物质沉积于基膜内、上皮下、系膜区,足突节段性融合。

光镜下:在肾小球基底膜病变的同时,是否伴随其他病变,如系膜细胞中-重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等;

4、纤维样肾小球病无肾外症状,而有近2/3的免疫触须样肾小球病(ITG)患者有单克隆免疫球蛋白沉积,部分免疫触须样肾小球病伴有造血系统疾病(慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤)和结缔组织病(SLE和干燥综合征),即ITG应注意除外继发性肾小球疾病。

3.电镜:肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积,足细胞足突弥漫性融合。

用激光捕获显微切割的序贯方法、其次是液相色谱-质谱联用评论方法,研究人员调查从福尔马林中分离肾小球内的蛋白质,肾活检石蜡包埋组织切片中这种蛋白质组分析方法发现肾淀粉样变性的新形式以及识别补体替代途径的独立成分,从活检显示肾小球系膜增殖性样GN,纤维样肾小球病的分类branoproliferative GN是从基础底形态的一种诊断。

病理上原发/继发的鉴别可以参考以下病理表现

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FGP和ITG主要依靠电镜下超微结构的特殊微管或纤维丝样结构明确诊断,并应除外造成类似结构的其他疾病。

1.光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚;

讨论

如乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等;可通过临床资料及实验室检查进行鉴别,特别是近年来研究发现的PLA2R(血清筛查PLA2R抗体、肾组织筛查Ig(G1、G2、G3、G4)及PLA2R等,在鉴别原发/继发膜性肾病上,带来了很大方便。

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膜性肾病(MembranousGlomerulonephritis/Nephropathy,MN),是肾病综合征常见的病理类型之一,它是一个病理诊断,指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物的沉积,从而导致肾小球基底膜出现一系列的病变,典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均质的增厚和「钉突」生成,传统的病理分期,可以把膜性肾病分为5期,即I、II、III、IV、V期。

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2.免疫荧光:IgG和C3在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积;

基底膜节段性增厚伴纤维样结构分布、节段性内疏松层增宽,系膜区、节段性基底膜内及上皮下可见直径13nm ~ 14nm的粗纤维结构分布,上皮足突节段性融合。

鉴别诊断

纤维样肾小球病与肾淀粉样变鉴别

2.血液系统疾病

IgA阴性。

电镜下:除了肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积外,是否有系膜区或其他区域的电子致密物沉积。

欢迎大家在留言区参与讨论,分享一些自己阅读的文献及体会

膜性肾病的病理特点

除了病理之外,二者在临床上也有所差别。

免疫荧光:是否表现为「满堂亮」,即IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib均呈强阳性,特别是C1q强阳性,高度提示继发性疾病;

女性,62岁,因「肾功能异常1年余,尿频2月」于2018-1-8入院。

电镜观察到直径13~14nm的纤维丝,未见微管样结构,可以除外ITG及冷球蛋白。

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以往认为ITG是纤维样肾小球病(FGP也可以用FGN)是一类疾病,最早的理解是刚果红染色阴性的淀粉样结构沉积所致的原发性肾小球疾病,让肾脏病理学家困惑和迷惑。上个世纪90年代引起了广泛争论,到底IT是FGP的一个变种还是一个单独的疾病。从早期描述为刚果红阴性的淀粉样物质沉积于肾小球致病,显微镜(EM)与血液学上证明了FGP和ITG在胶原纤维的大小、形状和形态分布上电子显微镜下有明显的区别,ITG的恶性肿瘤后者更为常见。随着免疫触须样肾小球病的研究,明确了在FGP的纤维中含有免疫复合物而不是基质成分,但包括抗原(S)在免疫COM丛仍不清楚。在FGP的治疗上基本上是不成功的。

免疫荧光显示系膜区显著阳性,IgG及少量的C3呈颗粒样沉积于系膜区或沿肾小球基底膜即毛细血管壁节段性块状分布,偶见膜性分布,IgG亚型主要为IgG4,免疫组化证实k、λ轻链常并存,说明为多克隆。

受累脏器范围:FGN仅分布于肾小球,而淀粉样变除沉积于肾小球外,可出现于血管壁、肾小管基底膜及肾间质。此外淀粉样变往往呈现多系统损伤,心、肝、脾、皮肤多脏器可同时受累。

1、文献记载FGP和ITG的免疫荧光为IgG、C3沉积,少有IgA沉积,ITG少有C1q沉积,但这例为IgM和C3 2 、系膜区沉积,怎么解释?是否特异性?参与发病?有待进一步明确。

可见4个肾小球,

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5、目前认为FGP和ITG为原发性肾小球病。为淀粉样P物质沉积所致。

为了加深印象,我们再看看其他疾病具有类似表现的:

结合临床及荧光,符合局灶节段性硬化性症样病变伴亚急性肾小管间质肾病及缺血性肾损害,待电镜进一步检查。

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总结

免疫触须样肾小球病

Glomerular Disease Pathology in the Era of Proteomics: From Pattern to Pathogenesis.J Am Soc Nephrol 29: 1-3, 2018.

免疫触须样肾小球病(ITG)虽然非常罕见,在肾小球病中预后最差。

既往史

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小球基底膜弥漫性增厚缺血皱缩,缺血性硬化。

入院查体BP 120/80mmHg。无贫血貌,双下肢无浮肿。

4、免疫球蛋白荧光阴性-非免疫球蛋白源性-包括:糖尿病肾病、胶原III肾病、纤黏蛋白肾病。

少数病例基底膜上可有钉突出现呈现膜性肾病样改变,提示存在基底膜对上皮下胶原纤维性沉积物的反应。

多数作者认为FGP和ITG患者临床特点有很多相似之处,发病机制也可能有相同之处,故而把两者视为同一疾病,但也有作者认为两者病理特征、尤其是超微结构的特征不一样,其某些临床特点及预后也有所不同,认为是不同的两个病。例如在实验室检查包括抗核抗体、RF、补体及血、尿蛋白电泳在大多数FGP和ITG患者无异常,部分患者的骨髓细胞学检查、直肠和肝活检也无异常发现,且绝大多数患者无系统性疾病,如糖尿病、冷球蛋白血症、异常蛋白血症及结缔组织病等,所以把FGP和ITG归类于原发性肾小球病。但有少数病例,特别是ITG患者可以合并恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、浆细胞异常增生等,部分有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

Fin 2 ,系膜区、节段性毛细血管袢颗粒沉积。

光镜以系膜增生性肾炎(MSPGN)和膜增生性肾炎(MPGN)多见,偶有钉突,显示MN样病变,肾小管和肾间质显示和肾小球损伤相对应的萎缩和纤维化。

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纤维性肾小球病

纤维样微管样物质常见沉积于系膜区、内皮下,有部分患者沉积于上皮下和基膜内。

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事实上,对于大部分医生来说,已经觉得诊断基本明确,下一步开始考虑治疗方案的选择了。但是,这个病例给我们一个很重要的提示就是,电镜的结果一定要重视!那么这个患者的电镜又带给我们什么惊喜呢?我们接着往下看!

FGP局限于肾脏,未见报道有肾外表现的,而ITG有报道有2/3病例出现单克隆性免疫沉积物,部分患者伴有造血系统(如淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等)、免疫球蛋白异常(如冷球蛋白血症)和自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征),有发病于继发性肾小球疾病的。

感谢张志伟教授王素霞教授张旭老师汤绚丽老师在病理诊断上给予的支持,感谢参与讨论的各位专家和同道!

原标题:一起学病例 | 纤维样肾小球病

系膜基质增生明显,局灶性加重,呈系膜结节性硬化,也可能会分到节段性硬化里。

实验室检查 尿常规PRO 2 、RBC 4-6/HP、尿潜血 1 、尿蛋白定量1.39g/24h,禁水12小时尿渗透压568mOsm。血ALB 42.4g/L、Scr 110 umol/L、补体C3 1.27g/L、C4 0.44g/L。ANA、ds-DNA、ANCA、抗GBM抗体及冷球蛋白阴性、MPO-ANCA 4.74,IgA、IgG、IgM正常,ASO 41.7IU/mL、RF 8.9IU/ml。乙肝、丙肝及HIV阴性。血及尿免疫固定电泳正常,轻链及比值正常。

近2月出现尿频,夜间3-4次,查Scr 123~136 umol/L、UA 475 umol/L,尿常规:PRO 2 、RBC 4-6/HP。

IgG 1 ,系膜区及毛细血管袢颗粒沉积。

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光镜诊断

1、电镜下肾小球内有中空微管样或纤维样结构的肾小球病-做刚果红染色:

纤维丝则呈微管样平行排列,直径也较粗为30~50nm,也可呈紊乱排列或形成团块。

3、刚果红染色阴性-非淀粉样变-做免疫球蛋白荧光检查-阳性则为免疫球蛋白源性-进一步鉴别是冷球蛋白血症、SLE、FGP、ITG(ITG需要进一步明确是原发性还是继发性(淋巴瘤、高r球蛋白等);

责任编辑:

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20倍低倍镜下可见间质炎细胞浸润和小管空泡变性刷毛缘消失。

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2、刚果红染色阳性的-淀粉样变;

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6、FGP和IT的研究尚少,还有很多问题不清楚。

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但FGP和ITG的病理尤其是超微病理上有明显不同。

蛋白管型,小管基底膜增厚。

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IgG 、IgM 3 、C3 2 、Fin 2 ,系膜区团块样沉积,IgA阴性。

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2、系膜区无细胞增生的系膜基质明显增生,需除外其他少见疾病,和普通的系膜细胞和基质增生明显不同,需考虑到FGP和ITG。

3万倍(30K),系膜区可见纤维丝无规则沉积。

本例免疫荧光阳性、刚果红染色阴性、无肾小球外如血管壁及肾小管基底膜沉积,虽然纤维丝直径13~14nm可见于淀粉样变和FGP,且淀粉样变和FGN的纤维丝直径大小有交叉,还是明确可以诊断为FGN。

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纤维丝样物质主要沉积于系膜区和毛细血管壁即基底膜内、也可分布于基底膜(GBM)的上皮细胞侧或内皮细胞侧,偶有沿肾小管基底膜和肾间质分布的。

回到本病例,在下纤维样肾小球病诊断之前,需要进行鉴别诊断:

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