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家长放弃诊疗,刘元波等

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家长放弃诊疗,刘元波等

原标题:[讨论实录]低KPS积分PCNSL患者如何鉴别与治疗- 白雪燕 刘元波等| 天坛中枢淋巴瘤专栏第5期

到底是什么病呢?

澳门微尼斯人娱乐 ,天坛中枢淋巴瘤专栏

作者|水如烟

第5期 之病例讨论

来源|医学界影像诊断与介入频道

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病例资料

神外前沿讯,由北京天坛医院血液科主办的2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛于7月7日-8日在京举行。相关内容详见[会议纪要]2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛举行

患者,男性,8岁,因头痛、呕吐于2013.11来我院就诊,入院后完善颅脑CT平扫及磁共振平扫加增强检查,CT示四脑室内高密度占位性病变,MRI平扫示四脑室占位性病变,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,T2 FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,增强扫描呈明显均匀强化,幕上脑室系统扩张、积水。术前影像诊断为髓母细胞瘤,术后病理证实为髓母细胞瘤,术后患者继续接受放化疗。

在本次会议上,北京天坛医院白雪燕医生分享了一例《低KPS积分患者治疗》的病例,发言要点:患者主因“头晕视物重影1月,加重伴意识障碍4天”入院。发病初期考虑为“脱髓鞘疾病”,给甲强龙冲击治疗,后出现意识障碍,颅内病灶也出现进展。后行立体定向活检 脑室腹腔分流术,术后患者仍为昏迷状态,病理提示为弥漫大B细胞淋巴瘤

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治疗上面对的挑战:患者KPS积分小于40分,经过之前治疗后患者对糖皮质激素不敏感,且合并严重肺部感染。最终给与R-MAED方案化疗(利妥西单抗,HD-MTX,阿糖胞苷,依托泊苷,甲强龙),并给与抗感染、脱水降颅压、静脉营养等对症支持治疗,患者治疗过程中出现I型呼吸衰竭,行气管插管入ICU进行了近20天的治疗后,患者最终神志转清,转出ICU,转归良好。

图1

这例患者的治疗给予几点启示,PCNSL(原发中枢神经系统淋巴瘤)除了与颅内恶性肿瘤鉴别,还要与脱髓鞘等颅内良性病变相鉴别;对于KPS小于40分的患者,应权衡利弊,为挽救生命可考虑化疗。

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演讲PPT及要点:(已获发言者和主办方审核)

图2

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患者孙某,男,58岁。2018年4月4日入院。

图3

主诉:头晕、视物重影1月余,加重伴意识障碍4天。

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2018年2月28日患者无明显诱因出现头晕,呈头重脚轻感,左侧卧位及站立位时头晕加重,伴视物重影,无头痛、眩晕、恶心、呕吐,于当地医院耳鼻喉科就诊,未发现耳鼻喉科相关疾病,诊断“脑供血不足”,给予改善循环治疗,自述效果不佳。头晕进行性加重,站立需他人搀扶。遂就诊于神经内科,查头MRI:右侧小脑及相邻桥臂、桥臂背侧长T1、长T2信号,考虑脱髓鞘或炎性病变。诊断“视神经脊髓炎谱系疾病”。建议腰椎穿刺,家属拒绝。

图4

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2018年3月5日起予甲强龙500mg/天冲击治疗,3天后头晕有所好转。

图5

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2018年3月13日患者完善头颅MRI:四脑室周围、右侧侧孔区周围异常信号:脱髓鞘病变?淋巴瘤?

图6

患者遂进一步完成血液、免疫、脱髓鞘病变相关检查。

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●免疫全套、ANCA、心磷脂抗体 均阴性

●血沉、LDH、肿瘤标志物 无异常

●AQP4-Ab、MOG-Ab 阴性;MBP-Ab 阳性。

图7

患者短时间内症状加重。

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3月25日 头晕加重、一过性言语混乱。

图8

3月27日 言语混乱、二便失禁、吞咽障碍、头痛、呕吐。

患者出院后状态可,每年复查一次,一直未见明确复发征象。2016.08患者因头疼再次复查,磁共振提示左侧额叶占位性病变,影像表现符合髓母细胞瘤,随后行全脊柱磁共振检查未见明确异常。

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当天复查头MRI检查:第四脑室周围(累及脑干、双侧小脑半球、蚓部)、右侧桥臂、左底节及室旁异常信号影。较3月13日病灶明显增多增大,并且伴有脑室增大。

图9

患者入院后考虑考虑为“脱髓鞘或炎性病变”,经过激素规范治疗,减量过程中出现症状加重,影像学证实病灶增大增多。那么现在应重新考虑诊断?亦或考虑为激素依赖?下一步诊治应如何进行?

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经过多学科会诊,2018年3月28日神经外科行立体定向穿刺活检术 脑室腹腔分流术,术后给予甘露醇、甲强龙静点,症状无好转,出现昏睡渐至昏迷。

图10

病理

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style="font-size: 16px;">●病理(2018-4-2):弥漫大B细胞淋巴瘤。

●免疫组化: CD20( ), Bcl-2( ),MUM-1( ),Bcl-6( ),CD10(-)CD5(-),CD3(-),ALK(-),CD138(-),Ki-67(>90%)。

图11

2018年4月4日转入血液科。

考虑到肿瘤只是单发病灶的转移,未累及到其他部位,于是对患者进行了积极的手术治疗,术后进行放化疗,患者出院,此后因经济等原因,患者未进行规律的放化疗治疗。2017.06患者再次因头疼、呕吐入院,复查颅脑磁共振提示肿瘤已发生多处转移,家属放弃治疗。

入院查体:中度昏迷,双侧瞳孔直径约2.5mm,右侧对光反应迟钝,左侧无对光反应。浅表淋巴结未及肿大,双肺可及湿罗音。HR 90bpm,律齐,未及杂音。腹软,肝脾肋下未及。双下肢无水肿。

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辅助检查

图12

KPS评分10分

动脉血气分析:PH 7.55、PCO2 35mmHg、 PO2 62mmHg、BE 7.8mmol/L、SpO2 94%。

血常规:WBC 5.95×10E9/L、N 82.6 %、HGB 111 g/L、PLT 123×10E9/L。

尿常规:尿酮体 ( )、尿糖(

  • )。

生化:肝肾功能、电解质正常。

style="font-size: 16px;">●胸片:两下肺纹理增粗;左下肺感染;右上肺索条影。

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图13

面临挑战

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患者目前中度昏迷,KPS积分低、经过糖皮质激素冲击治疗后不敏感,且目前合并严重肺部感染

图14

如何选择

讨论

下一步治疗面临多重挑战,化疗、放疗、手术、姑息治疗如何选择。

髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童,多发于后颅窝,约占儿童颅内肿瘤15% ~25%, 成人髓母细胞瘤较少见,在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女性,发病高峰在5~15 岁之间。

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临床表现

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