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钙性尿毒症性小动脉病,一起学病例

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钙性尿毒症性小动脉病,一起学病例

原标题:钙性尿毒症性小动脉病

原标题:一起学病例 | 单发皮肤紫斑的早期钙化防御

作者简介

作者简介

张晓良教授、主任医师、英国Cardiff大学医学博士、博士生导师,现任东南大学附属中大医院肾脏内科主任、东南大学肾脏病研究所副所长。先后主持国家自然科学基金四项、江苏省自然科学基金一项、江苏省重点人才项目一项、江苏省临床医学研究中心(BL2014080)项目子课题一项、中央高校及省级高校创新项目三项,指导博士及硕士研究生40余名。以第一作者或通讯作者发表文章50余篇,其中SCI文章20余篇,编写教材专著多部。曾任第八届中华医学会肾脏病学分会全国青年委员,现任中国肾脏病大数据应用创新联盟常务副理事长、中国中药协会肾病中药发展分会全国委员、江苏省中西医结合肾脏病分会主任委员、江苏省医学会肾脏病分会常委、江苏省医师学会肾脏病分会常委、江苏省医院协会血液净化中心分会常委、南京医学会肾病分会委员、国家自然科学基金委评审专家,任7项学术及科技社会专家库成员。先后获得国家教育部科学技术进步二等奖、江苏省科学技术进步二等奖、中华医学科技三等奖项。教学中勇于创新,获得校级教改项目多项,先后担任本科生、研究生理论教学,开创PBL教学法和针对留学生的全英文教学,多次获得东南大学医学院及中大医院优秀教师、临床教学奖、住院医师规培优秀导师等称号。长期从事肾脏病学临床与相关研究工作,业务擅长:1.肾脏病理诊断与鉴别诊断;2.糖尿病肾病防治;3.难治性肾病综合征的诊治;4.血液透析中心管理、血液净化新技术及并发症防治;5.钙化防御早期诊治的临床研究及应用; 6.腹膜透析治疗及并发症防治; 7.慢性肾功能不全的一体化治疗;8.造影剂肾病的防治。

张晓良教授、主任医师、英国Cardiff大学医学博士、博士生导师,现任东南大学附属中大医院肾脏内科主任、东南大学肾脏病研究所副所长。先后主持国家自然科学基金四项、江苏省自然科学基金一项、江苏省重点人才项目一项、江苏省临床医学研究中心(BL2014080)项目子课题一项、中央高校及省级高校创新项目三项,指导博士及硕士研究生40余名。以第一作者或通讯作者发表文章50余篇,其中SCI文章20余篇,编写教材专著多部。曾任第八届中华医学会肾脏病学分会全国青年委员,现任中国肾脏病大数据应用创新联盟常务副理事长、中国中药协会肾病中药发展分会全国委员、江苏省中西医结合肾脏病分会主任委员、江苏省医学会肾脏病分会常委、江苏省医师学会肾脏病分会常委、江苏省医院协会血液净化中心分会常委、南京医学会肾病分会委员、国家自然科学基金委评审专家,任7项学术及科技社会专家库成员。先后获得国家教育部科学技术进步二等奖、江苏省科学技术进步二等奖、中华医学科技三等奖项。教学中勇于创新,获得校级教改项目多项,先后担任本科生、研究生理论教学,开创PBL教学法和针对留学生的全英文教学,多次获得东南大学医学院及中大医院优秀教师、临床教学奖、住院医师规培优秀导师等称号。长期从事肾脏病学临床与相关研究工作,业务擅长:1.肾脏病理诊断与鉴别诊断;2.糖尿病肾病防治;3.难治性肾病综合征的诊治;4.血液透析中心管理、血液净化新技术及并发症防治;5.钙化防御早期诊治的临床研究及应用; 6.腹膜透析治疗及并发症防治; 7.慢性肾功能不全的一体化治疗;8.造影剂肾病的防治。

病例摘要

病史简介

现病史

36岁,男性,因「维持性透析5年,左下肢皮肤破溃2周」于2017-12-12入院。5年前进入腹透,因出超量减少,半年前改为血透(3次/周,4h/次,透析液钙浓度1.5 mmol/L)。两周前左侧小腿出现一紫红色皮肤改变,稍疼痛,后进行性增大伴溃疡坏死(图1A-D)。

34岁男性,因「维持性血液透析(MHD)12年,多发皮损伴溃烂半年」于2017-10-10入院。

既往有继发性甲旁亢2年,iPTH最高达2328.8 pg/mL,2017-11-02行「甲状旁腺全切术」;高血压病4年;冠心病2年。

澳门微尼斯人娱乐 ,患者12年前查血清肌酐(Scr)400 μmol/L,B超示双肾缩小,予腹膜透析。两年后,因逐渐无尿改为HD(3次/周,4h/次),透析液钙浓度1.5mmol/L。4年前,无明显诱因感全身酸痛,查全段甲状旁腺激素iPTH 2000 pg/ml,诊断为继发性甲状旁腺功能亢进(甲旁亢),当地医院长期口服钙剂,复查iPTH 波动在2000~3000pg/ml。半年前,出现多发性皮损伴溃烂,尤以双侧手足为著,足趾部分坏死脱落,疼痛明显,伴多处皮肤异常隆起。自行「抗感染、止痛」治疗,效果均欠佳,为进一步诊治入院。

其余查体未及明显异常。

既往史

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高血压病史10 余年,最高血压220/150mmHg,行HD后血压逐步下降,已停用降压药四年,现血压偏低,波动在65~85/40~50mmHg,低血压不影响正常透析,每次透析超滤量2500~3500ml;否认糖尿病及冠心病病史,否认糖皮质激素、免疫抑制剂、华法林等用药史;因反复内瘘闭塞,曾行「动静脉内瘘成形术」3 次。

图1 多发性皮损及其变化情况

个人史否认吸烟及嗜酒,否认放射性物质、毒物接触史。

(图片可单击后放大,下同)

家族史无特殊。

A-D:初为约2cm×2cm的皮肤紫斑,持续进展为溃疡坏死灶;

体格检查

E:治疗后逐渐愈合;

体温36.6℃,脉搏76次/min,呼吸16次/min,血压80/50mmHg。神志清,精神尚好,发育正常,营养良好,轮椅推入病房。左肩部、右侧背部、左腹股沟、双侧膝关节处皮肤异常隆起,直径约3~10cm,质韧,无触痛(图1A、B);左前臂、右前臂、右侧肘部分别可见长约10cm左右陈旧性手术瘢痕,其中右侧肘部处内瘘震颤存在,其余内瘘处震颤及杂音均消失。心肺无异常;腹平软,无明显压痛、反跳痛,肠鸣音正常;四肢关节活动自如,远端动脉搏动可触及,双侧足背动脉搏动稍有减弱,左足第四足趾、右足第二、第三足趾脱落,局部皮肤坏死,疼痛明显(图1C、D)。

F:左膝关节软组织包块

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入院后检查

实验室检查

血常规:WBC 9.99×109/L,中性粒细胞比例64.8%,PLT 230×109/L;

血常规HGB 75g/L,RBC 2.89*10E12/L,WBC7.14*10E9/L,中性粒细胞比例 63%,淋巴细胞比例24.6%,PLT 240*10E9/L。

电解质 生化:钙 1.96 mmol/L,磷 1.30 mmol/L,碱性磷酸酶 372 IU/L,甘油三酯 8.47 mmol/L;iPTH 20.6 pg/mL;

血生化白蛋白 34.4g/L,碱性磷酸酶 524IU/L,尿素氮 30.2mmol/L,Scr 977umol/L,尿酸 471umol/L,三酰甘油 2.94mmol/L,总胆固醇 3.446mmol/L,高密度脂蛋白 0.88mmol/L,低密度脂蛋白 2.26mmol/L;Ca 2.72mmol/L,P 2.5mmol/L,二氧化碳结合力17.2mmol/L,葡萄糖5.85mol/L;iPTH 2308.4pg/mL;25羟维生素D 11.63ng/mL;超敏C 反应蛋白 51.4mg/L;血清铁蛋白 567.9ug/L,未结合铁 60.1umol/L,总铁结合力 91.6ug/dL,转铁蛋白饱和度34.4%。

纤溶功能、血沉、抗核抗体、ANCA、免疫球蛋白、补体等余均未见明显异常。

其它纤溶功能、肌钙蛋白I、降钙素原、糖化血红蛋白、病毒八项、肿瘤相关标志物未见明显异常。

膝关节X线(图2):左膝关节软组织包块、内部多发团片状钙化。

影像学检查

左下肢血管彩超:动脉粥样硬化,深静脉血流通畅。

胸片(1)左肩部异常改变:骨质破坏? (2)两肺纹理增多,主动脉粥样硬化(图2A)。

股骨及胫腓骨CT(图3):左下肢多发软组织钙化,双下肢动脉粥样硬化。

胸腹盆腔CT平扫(1)右肺中叶胸膜下钙化灶;(2)纵隔稍大淋巴结;二尖瓣钙化;(3)全身多发异常钙化灶及全身骨质改变,符合肾性骨病改变;(4)双肾萎缩伴钙化,双肾囊肿;(5)动脉粥样硬化(图2B)。

ECT骨扫描:全身骨质表现、多处软组织异常放射性浓聚。

心脏彩超左心房扩大,二尖瓣环、主动脉瓣钙化,主动脉瓣轻度狭窄,左室舒张功能减低。

皮肤活检(取材于左下肢皮肤粗糙增厚处)(图4):皮下软组织广泛钙盐沉积,小血管壁钙化。

颈胸腰椎MR平扫(1)脊柱骨质信号普遍减低、多发软组织包块伴钙化,符合肾性骨病表现;(2)颈胸腰椎轻度退行性变;L2及L3椎体许莫氏结节形成;(3)双肾萎缩并多发囊肿。

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左上肢彩超左侧肩膀及左侧前壁囊性为主混合性包块。

图2 治疗前后膝关节X线平片

下肢血管彩超左下肢动脉硬化(多发斑块形成),左下肢足背动脉狭窄、血流速度增高;右下肢动脉粥样硬化(多发斑块形成),右侧足背动脉显示不清,未见血流信号。

A:治疗前,左膝关节内部多发团片状钙化(蓝色箭头),伴血管钙化(红色箭头);

甲状旁腺彩超双侧甲状旁腺见多个低回声包块,内部回声不均,伴钙化灶,右侧大者2.76cm×1.46cm,左侧大者3.94cm×1.62cm。

B:治疗后,左膝包块内钙化影明显减少,血管钙化影消失

甲状旁腺ECT两下甲状旁腺功能亢进可能,纵膈内未见明显异位甲状旁腺。

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全身骨扫描ECT(1)全身骨质表现,结合临床考虑为代谢性骨病改变;(2)全身多处软组织异常放射性浓聚,建议治疗后复查(图2C、D)。

图3 股骨及胫腓骨CT平扫

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蓝色箭头:左膝关节内软组织钙化;

诊治经过

红色箭头:多发血管钙化;

患者持续高水平iPTH,影像检查提示甲状旁腺多发包块且功能亢进,明确诊断「继发性甲旁亢」。2017-11-02于中大医院行「甲状旁腺全切术」,病理示左上、左下、右上、右下甲状旁腺组织结节样增生。术后iPTH 从 2308.4pg/mL下降至 2.7pg/mL,后波动在10~30pg/mL(图3),全身骨痛好转,但溃疡处疼痛较术前更为明显,伴有肢端缺血坏死加重,进展迅速(图4)。

绿色箭头:溃疡坏死灶深部小血管钙化。

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图4 皮肤病理改变

诊疗分析

A:HE染色×400,未见明显血管钙化;

患者存在典型的皮肤损害,出现多发皮下结节、溃疡和干性坏死,需要与下肢动脉粥样硬化性闭塞症、闭塞性脉管炎、糖尿病足等血管病变相鉴别。患者无糖尿病,可除外糖尿病足;患者无间歇性跛行等表现,查体示肢体远端动脉搏动稍有减弱,无肥胖、吸烟、糖尿病、高血脂等危险因素,亦不支持下肢动脉硬化闭塞症。而血栓闭塞性脉管炎多见于青壮年男性患者,与长期大量吸烟有关,有间歇性跛行、静息痛等症状和游走性浅静脉病史,也与本例特点不符。结合本例患者长期透析史、大剂量使用钙剂、明显血管钙化等特点,临床高度考虑为「钙性尿毒症性小动脉病 」。

B:HE染色×100,软组织未见明显异常;

治疗上予停用钙剂和维生素D 及其类似物,低钙饮食,调整透析方案为间断HDF+HP,增加透析频率,使用低钙透析液(钙离子浓度为1.25mmol/L),静脉使用硫代硫酸钠(STS)(从5g 开始,逐步增量至10g,1次/d,用0.9%NaCl注射液250ml溶解后静脉滴注),抗生素预防感染,多学科伤口护理,镇痛,纠正贫血及改善营养等治疗。

C:Von Kossa染色×400,小动脉血管钙化(黑色);

病情转归

D:Von Kossa染色×100,皮下软组织大量钙盐沉积(黑色)

患者甲状旁腺全切术后,钙磷代谢紊乱得到初步控制(图3),多处软组织转移性钙化灶明显缩小(图5A),但溃疡性皮损仍持续进行性进展。应用以大剂量STS(超说明书用药)为主的综合治疗1月,虽足部坏死仍进行性发展(图5B),其左足经多学科会诊拟行截肢,但手部等多发性小溃疡坏死灶逐步愈合(图5C)。全身病变控制,疼痛减轻(图6);肢体血供较前好转,且皮肤敏感消失(治疗前双手接触热/冷水后疼痛明显,现几乎完全改善)。患者目前仍在随访中。

诊疗及转归

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病灶呈局灶性溃疡坏死灶,影像检查示多发性血管钙化,皮肤活检阳性,排除外周动脉粥样硬化、闭塞性脉管炎、胆固醇栓塞等疾病,确诊钙化防御。

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治疗方案

病例讨论

健康宣教,低磷饮食;减少钙剂使用;间断HDF 灌流;加强伤口护理,警惕感染;静滴硫代硫酸钠(5 g/日,逐步增量至10 g/日),2周为一个疗程,每2月进行一疗程治疗;继续原抗血小板及调脂治疗。综合治疗三月,伤口结痂脱落,坏死灶较前缩小,逐步愈合(图1E)。长期转归仍在持续观察中。

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讨论

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